Идиопатическая форма эпилепсии

Идиопатическая эпилепсия в составе общих случаев считается наиболее частой формой, и не только среди детей или подростков. На долю ИЭГ (идеопатическая генерализованная) приходится до трети всех случаев. Само заболевание приводит к заметному ухудшению работы неврологической системы, а вместе с ней и качества жизни больного, успеваемости у детей в школе, наконец, ограниченной социальной адаптации. И до сих пор, несмотря на интенсивность исследований в медицине, уровень помощи и квалифицированного лечения недостаточно высок, специалистов в России не хватает, а на качественную диагностику и терапию не хватает просто денег. Данная статья создана для того, чтобы укрепить знания о том, как проявляет себя генерализованная или фокальная идиопатическая форма болезни эпилепсия.

Общая характеристика болезни

Данный вид подразумевает, что у больного повторяются приступы в то время как структурные повреждения мозга отсутствуют. О наличии болезни эпилепсия говорит группа синдромов, которые могут сочетаться между собой, преобладать некоторые из них – это абсансы, миоклонии и сами генерализованные припадки тонико-клонической формы.

Обычно при ИГЭ легко поставить диагноз, синдромы проявляются четко.

Половина из симптомов зависят от возраста и могут уходить или добавляться, поэтому картина болезни эпилепсия меняется у детей с наступлением взросления. Благодаря созданной в 1989 году ILAE классификации синдромов ИГЭ можно выделить следующие формы болезни:

• Доброкачественные обычные и семейные судороги у новорожденных.
• Миоклоническая эпилепсия у детей.
• Абсансная эпилепсия у детей.
• Абсансная ювенильная и ювенильная миоклоническая.
• Эпилепсия со специфическими факторами провокации (например, на вспышки яркого света).
• Эпилепсия с генерализованными приступами пробуждения.
• Группа других.

Синдромы, которыми могут страдать больные, включают проявления в зависимости от вида: миоклония век с наступлением абсансов, к примеру, называется синдромом Дживонс, тогда как обычные миоклонические абсансы называются синдромом Тассинари и т.д.

Классификация по типам приступов

Рассмотрим подробно проявление каждого.

Абсансы

Тип приступа, который отличает генерализованная природа и состояние кратковременной потери сознания с остановкой взгляда. Впервые абсансы были изучены и описаны в 1705 году, хотя сам термин «абсанс» был применен в 1824 году.

По статистике фокальная или иная эпилепсия проявляется в абсансах у 2-8 человек на 100 000. Чаще встречаются у детей, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков.

Почти все больные, по крайней мере, 9 из 10 страдают вариабельными двигательными нарушениями при абсансах, еще около двух третей испытывают автоматизмы – неконтролируемые повторяющиеся действия. При комбинации нескольких симптомов проявления абсанса у детей или взрослых его называют сложным.

Если проследить поведение абсанса на ЭЭГ, будут видны билатерально-синхронные комплексы пик-волна, регистрируемые на частоте 3 Гц. При этом максимальное значение пик-волны приходится на лобные отделы, минимум – затылок и височные доли. Но это не означает, что источник активности находится в лобной доле. Над одним из полушарий комплексы могут быть более ярко выражены, но это преобладание может менять свою сторону, как и предполагает генерализованная эпилепсия. Также только у 40% или выше пациентов разряды фиксируются на ЭЭГ и в период между приступами.

Длительность одного абсанса составляет от 5 секунд до 2-3 минут. Так, у детей часто проявляются атипичные абсансы, которые могут быть прерваны внешними факторами.

Миоклонус

Эпилепсия типа идиопатическая нередко проявляется в виде непроизвольных мышечных сокращений, которые могут сопровождаться суставными движениями. Эпилепсия с миоклонусом может быть как генерализованная (общий судорожный припадок), так и для отдельных групп мышц, фокальная.

Каждой судороге при миоклонусе соответствует электрический разряд на ЭЭГ.

Есть еще вариант, когда миоклонус носит негативную форму – тонус «выключается», но движение продолжается под воздействием гравитации.

Генерализованный тонико-клонический приступ

Еще один вариант того, как может проявиться эпилепсия – последовательные фазы непрерывных судорог-сокращений, а вслед за ними прерывистых сокращений. Часто наступает потеря сознания, причем одна фаза длительного тонуса составляет 30-40 секунд, после чего начинаются резкие ритмичные подергивания. В конце приступа – полное расслабление, вплоть до слабости и впадения в сон. Нередко наблюдается слюновыделение, непроизвольное мочеиспускание и калоиспускание.

Отдельные формы эпилепсий

Из перечисленных выше по классификации ILAE наиболее часто встречаются у детей идиопатическая абсансная эпилепсия, которая проявляется впервые от 2 до 8 лет.

На 100 000 детей в возрасте до 15 лет примерно 6-8 страдают данным заболеванием. Причем 76% заболевших – девочки.

В основном проявляют себя типичные абсансы с остановкой взора в одной точке, хотя у 43% наблюдаются и сложные, с наплывом других симптомов. После приступа ребенок не помнит, что с ним происходило, у него также может прерываться речь. За сутки может возникать до нескольких десятков абсансов длительностью до 15 секунд каждый. Причем чаще всего эпилепсия проявляет себя в дневное время.

Описанные выше генерализованные тонико-клонические приступы примешиваются к сложным абсансам в 40% случаев. Обычно они возникают позже, в 10-13 лет, часто атакуют детей при пробуждении. Среди провоцирующих факторов, вызывающих припадок – изменения метаболизма, иногда фотосенситивности. Прогноз абсансная эпилепсия имеет весьма благоприятный: при своевременном начале лечения удается избавиться от недуга в 100% случаев, единственные факторы, которые могут затруднить лечение:

• Фармакорезистентность на отдельные группы препаратов.
• Фотосенситивность.
• Присутствие 10 и более приступов в сутки.

В подростковом возрасте часто встречается ювенильная эпилепсия, для которой также характерны типичные простые абсансы (около 66% всех проявлений). Однако приступы наступают реже – от одного до нескольких в день, при этом сознание отличается меньшей глубиной поражения, а приступ – большей длительностью. У 80% эпилепсия проявляется также в форме генерализованных тонико-клонических приступов, которые добавляются обычно в возрасте 14-15 лет. Самыми основными провоцирующими факторами считаются гипервентиляция и бессонница.

Как еще проявляется эпилепсия – интериктальная идиопатическая, абсансная эпилепсия раннего возраста, фотосенситивная и т.д. Наиболее заметно проявляет себя ИГЭ с генерализованными судорожными приступами пробуждения, или изолированная форма. Отличается она тем, что припадки возникают у больного в первые 2 часа после пробуждения, хотя и необязательно. Проявляется такая форма довольно поздно, в возрасте от 9 до 24 лет, если считается врожденной. Кроме данного синдрома больной нередко испытывает миоклонические приступы, атаки.

При данной форме эпилепсии не возникает ауры, человек просто спонтанно падает на землю.

Иногда эпилепсия начинает проявлять себя не с резкого припадка, а с серии миоклоний и абсансов, в которых задействованы руки и лицо. Примерно каждый четвертый случай сопровождается фокальностью: голова поворачивается в сторону, глаза бегают. Среди провоцирующих факторов, помимо специфических – чрезмерное употребление алкоголя, менструальный цикл у женщин, депривация сна, сильный стресс, у 18% пациентов и фотосенситивность.

Лечение идиопатических форм эпилепсии

Чаще всего врожденную форму идиопатической эпилепсии не удается вылечить окончательно, приходится придерживаться пожизненного лечения. В 85-90% случаев ювенильной эпилепсии у подростков возникают рецидивы. Но в целом, если вовремя выявить симптомы и пройти полное обследование с электроэнцефалографией, можно выстроить курс лечения так, что эпилепсия надолго утихнет. Займет этот курс от 3 до 5 лет, к нему надо быть готовым морально и материально, так как препараты, увы, недешевые.

Наиболее популярной практикой считается применение препаратов вальпроата натрия. В 75% случаев монотерапии наблюдается исчезновение абсансов, миоклонии, фотосенситивности. Вместе с тем, фармакокинетические свойства подходят далеко не всем, да и побочные эффекты могут особенно остро сказываться у детей.

Клоназепам – еще один эффективный препарат, опять-таки вызывающий быстрое привыкание и имеющий побочные эффекты. Иногда врачи пробуют ввести вместо него Ламотриджин, который способен контролировать абсансы.

Что до миоклоний, здесь его действие непрогнозируемо. Используется Этосуксимид, который также помогает при детских абсансах, но неэффективен при генерализованных тонико-клонических приступах.

Среди препаратов нового поколения универсального спектра показали себя Топирамат и Леветирацетам, при этом по-прежнему ведутся клинические испытания. При миоклонии показана политерапия, прием Пирацетама, можно в сочетании с Вальпроатами, действующими и при абсансах. При ГКТП для успокоительного эффекта советуют барбитураты, Карбамазепин, также политерапию.

Диета и статус больного

При наличии данной формы эпилепсии – развивающаяся идиопатическая, тем более генерализованная, больному полагается получение инвалидности. Потому как эпилептикам опасно работать на конвейерных линиях, с любыми вычислительными приборами, в близости от очагов возгорания, высоких и низких температур, работах с химикатами и водой. Досуг больного лучше ограничить, исключив из него контакт с опасными, острыми предметами, слишком интенсивные физические нагрузки. Вместе с тем, ЛФК и лечебная гимнастика просто необходимы, как и санаторный отдых пару раз в году.

Что касается диеты, она такая же, как и для других форм эпилепсии, подробно ее распишет врач. Бывает, назначают безсолевую или безбелковую диеты, ограничивают потребление жидкости. В точности следует исключить алкоголь, курение, употребление чая и кофе. Народная медицина может задействоваться, если сочетание травяных сборов и лекарств не вызывает побочных эффектов и не мешает лечению.

Помните, что даже при прохождении курса нужно постоянно сверять диагноз и повторно проходить ЭЭГ. При изменении симптоматики только врач может менять дозировку приема лекарств, самостоятельно экспериментировать с отменой или введением не нужно.