Криптогенная форма эпилепсии

Упоминания о болезни, известной нам как криптогенная эпилепсия, встречались еще в летописях. Термины из названия переводятся с греческого как «необозначенная, скрытая» и «схватка, внезапное нападение». По подсчетам некоторых исследователей, например, П.И. Ковалевского (1898г.) эпилепсия за все времена имела 41 название, начиная от «трясучки» и «падучей», заканчивая «пляской святого Витта», «Геракловой болезнью» и «наказанием Христа».

Немного об истории эпилепсии

Как следует из названия криптогенная – значит, такая форма, причины которой не выявлены. Стало быть, полагаем, что до возникновения качественной и точной диагностики все формы этого заболевания у детей и взрослых могли считаться криптогенными. Эпилепсия преследует человечество с античных времен, где ее считали священной болезнью. Впервые упомянул о ней в своих работах Гераклит, за ним Геродот. Древним грекам казалось, что тело больного в припадке посещают боги. Поэтому от того, как проявляют себя симптомы, давали имя болезни.

Например, больной скрежещет зубами в припадке – его посетила мать богов Кибела, если пронзительно кричит – морской конь Посейдон, римляне считали, если пена изо рта идет, это бог войны Марс и т.п.

Честь надо отдать Гиппократу – именно он посвятил большое внимание изучению эпилепсии, поправив Аристотеля, который считал причиной болезни эпилепсия проблемы с сердцем. «Причина эпилепсии есть мозг», слова Гиппократа. Об эпилепсии у детей упомянуто в Евангелии от Марка и Луки, где Христос прикоснулся к «одержимому темным духом мальчику», и тот очнулся. А в древнем Риме криптогенная эпилепсия считалась весомой причиной, чтобы распустить Сенат, если у одного из присутствующих начинался приступ. Мол, боги осуждали происходящее таким образом. Спорить смысла нет – генерализованная или фокальная эпилепсия поражали величайших людей, от Юлия Цезаря и Калигулы до Петрарки, Петра Первого и Наполеона Бонапарта. Ею болел даже Ф.М. Достоевский, отчего его произведения называют столь близкими к реальности.

Когда речь идет о криптогенной форме?

Когда синдромы болезни не удовлетворяют критериям идиопатической формы или симптоматической в отдельности, говорят, что лобная или височная (или иная эпилепсия) носит криптогенный характер. Фактически, больным ставят такой диагноз, если причина возникновения болезни не может быть установлена точно по результатам всех анализов.

По статистике, в наши дни установить первопричину приступов удается в 30-40% случаев, остальные до 60% относят к криптогенным или смешанным формам.

До сих пор медики ведут разработки и исследования над природой сбоя электрических импульсов наших нервных клеток. Но особенно сложно ставить диагноз у детей, когда болезнь эпилепсия находится в стадии становления. Если рассматривать этот вопрос с данной точки зрения, то диагноз «криптогенная» стоит трактовать как промежуточный, а в дальнейшем сделать повторное ЭЭГ. Возможно, эпилепсия будет переквалифицирована в известную форму.

Симптомы заболевания

Самый важный момент заключается в том, что даже «невыявленная» форма эпилепсии имеет свои разновидности, например, печально известный синдром Леннокса-Гасто, синдром Веста и другие разновидности с миоклонико-астатическими припадками (если почитать Международную классификацию). Это не означает, что кроме данного синдрома эпилепсия никак себя не проявит – зачастую лобная форма эпилепсии перерастает в теменную, абсансы перерастают в миоклонические приступы, а лечение превращается в настоящий сумбур.

Например, синдром Веста проявляется у детей до 1 года, чаще в 4-6 месяцев, в виде спазмов. Но потом они исчезают или переходят в новую форму припадков.

В чем особенности того или иного синдрома:

• Припадки, какими бы они ни были, проявляются часто, при синдроме Веста лечению не поддаются.
• На ЭЭГ отчетливо видны изменения, но при повторном анализе картина может сместиться.
• Психомоторика и психоэмоциональное состояние пациента быстро регрессирует.
• При синдроме Леннокса-Гасто, который возникает у детей в 2-8 лет, постоянно сменяются абсансы миоклонией или тоническими приступами и наоборот.

Самое ожидаемое проявление криптогенной формы – внезапное падение, при этом пациент может не терять сознания. Ниже хотелось бы подробно рассмотреть типы припадков, которые могут случаться на протяжении всего диагноза.

Парциальные припадки простые

Если верить международной классификации, припадки могут быть как парциальными (чаще всего их вызывает криптогенная фокальная эпилепсия), так и генерализованными. Простые парциальные вызывает очаговое нарушение в мозгу – например, лобная эпилепсия. Обычно при эпилепсии припадки протекают без нарушения сознания, однако могут сопровождаться аурой.

Аура – сигнал или симптом, говорящий о приближении припадка. Например, при моторной ауре (внезапных перемещениях) следует, что очаг болезни находится в передней центральной доле, при проблемах со зрением – в затылочной, при слуховой ауре – в верхних отделах височной доли и т.д.

Собственно, сама «аура» и являет собой простой парциальный припадок. Скорее всего, ощущения во время нее больной запомнит, а вот то, что произойдет с ним дальше – нет, так как наступит генерализованный припадок и утрата сознания.

Так, фокальная эпилепсия может породить моторные припадки Джексона, названные по имени ученого, впервые их открывшего. Человек может внезапно начать бежать, его мимика начинает совершать абсолютно неожиданные превращения. Часто при криптогенной форме припадок затрагивает только одну сторону тела, но потом внезапно может переметнуться.

Принято различать два типа припадков: висцеральные и вегетативные. Отдельно им уделим внимание.

Висцеральные и вегетативные припадки

Возникают в форме неприятных ощущений в голове, горле, возникает синдром «кома в горле». Иногда проявляются в форме эрекции и даже оргазма. Тогда как вегетативные проявляются в вазомоторных нарушениях – сбои в мимике и терморегуляции тела, присутствие озноба, тошноты, повышение АД. Нередко оба типа припадков смешиваются, приводя к возникновению ошибочного диагноза ВСД – вегето-сосудистой дистонии. Дабы исключить неверность терапии, приведем характерные критерии для вегетативно-висцеральных припадков:

• Короткое время действия до 5-10 минут.
• Наличие судорожных подергиваний.
• Слабо выраженный характер либо полное отсутствие факторов провокации.
• Возможно сочетание с другими формами эпилептических припадков, к примеру, абсанс.
• Отчетливо видна картина на ЭЭГ.
• После приступа наступает дезориентация, опустошенность.

Есть еще отдельные группы простых парциальных припадков, которые включают нарушения психических функций, возникновение иллюзий и ориентации в пространстве, классификация довольно сложная, но в случае постановки отдельного диагноза у детей или взрослых врач обязательно должен представить ее.

Парциальные припадки сложные

Чаще всего у больных возникает сложная форма припадков, смешанных с автоматизмами и нарушением сознания. Они проявляются в основном в нарушении двигательной активности, за которую отвечает лобная доля, и также имеют продолжительность 3-5 минут, после чего, в отличие от простых, больной испытывает полную амнезию. Вот такие виды припадков классифицирует исследователь Дэйли (1982г.) в зависимости от фактора, их возбуждающего:

1. Оралиментарные – когда в действии автоматизма задействован речевой аппарат или ротовая полость: нарушены рефлексы жевания, глотания, либо больной выполняет эти действия автоматически.
2. Жестикулярные – проявляются в потирании рук, непроизвольной жестикуляции, одергивании одежды и т.п.
3. Речевые автоматизмы – проявляются в неясной или повторяющейся речи, сбивчивых словах.
4. Сексуальные автоматизмы.
5. Амбулаторные – иначе сомнамбулическое передвижение.

Генерализованные припадки

Все, о чем велась речь выше, имеет отношение к частичной дисфункции организма, однако в 30% случаев и более в медицине диагностируется именно криптогенная генерализованная эпилепсия. Диагноз автоматически означает полное задействование мозга и проявляется в так называемых абсансах и тонико-клонических припадках.

Абсанс переводится с французского как «отсутствие». Это состояние, для которого характерно кратковременное отключение сознания, тогда как на ЭЭГ проявляется билатерально-синхронная симметричная активность с продолжительностью фазы пик-волна 3 колебания в 1 секунду.

Абсансы бывают простыми, то есть типичными, при которых пациент как будто застывает, прервавшись на обычном действии, его лицо приобретает отсутствующий вид. А также абсансы могут включать атонический или тонический компонент, при котором тонус мышц, соответственно, снижается или приводит к спазмам, конвульсиям, иным импульсивным изменениям мимики.

Что касается тонико-клонических припадков, обычно о них наслышаны: это именно тот тип проявления эпилепсии, при котором у больных идет пена изо рта, наблюдается судорожный приступ, отключается сознания. Примерно за несколько часов, а может и дней у пациента намечается аура (описанная выше или специфическая). К ней присоединяется падение концентрации внимания, раздражительность и злоба, страх. Сам припадок начинается внезапно, возможно с резкого крика от спазма. Затем длится тоническая фаза, обычно занимающая 20-30 секунд. В эти секунды возникает опасность того, что больной прикусит язык, у него появится проблема с дыханием или непроизвольное мочеиспускание. После наступает короткая клоническая фаза – подергивания мышц-сгибателей, после припадка больной впадает в глубокий сон либо в сумеречное расстройство сознания.

Припадки, вызванные ситуацией

Бывает, что при криптогенной эпилепсии сложно определить фактор, вызывающий припадок, но есть отдельная группа факторов риска. Зная о присутствии тех или иных у себя, больной может предсказать, в каких случаях проявит себя эпилепсия. В целом они способны «разбудить» болезнь в глубинной стадии:

• Алкоголь или наркотические вещества.
• Особые фармакологические препараты.
• Черепно-мозговые травмы и их последствия.
• Интоксикация или вирусные инфекции в крови.
• Почечная недостаточность, дисфункция сердца или печени.
• Воздействие температур, яркого света, громкого звука или других излучений.

Известно, что в ряде случаев прерывистое излучение яркого света вызывает фотосенситивный припадок.

Не только к ситуационным, но и ко всем группам припадков относится возможность фебрильных судорог, а также – повторяемость в течение 24 и более часов. В последнем случае имеет место эпилептический статус, о котором буквально пару слов.

Эпилептический статус

Имеющий длительную продолжительность эпилептический припадок, состоящий из череды отдельных и представляющий угрозу для жизни пациента. Так характеризуют ЭС врачи, при этом клинические его проявления довольно разнообразны и могут включать как парциальные, бессудорожные, так и генерализованные приступы.

80% больных испытывает эпилептический статус в виде серии тонико-клонических припадков.

Причинами, которые могут привести к ЭС, являются фактически те же, плюс усугубляющие факторы и состояния. Например, больной слишком быстро отменил прием препаратов, у женщин также может вызвать ЭС менструация или беременность. Бывали случаи, когда к припадку приводили попытки вылечить эпилепсию у знахарей. Однако чаще всего эпилепсия проявляет себя виде серийности из-за текущих болезней головного мозга, нарушений кровообращения и метаболизма.

К каким психическим расстройствам приводит болезнь?

Чаще всего больные испытывают следующие виды расстройств:

• Психические нарушения перед припадком – их переживают стабильно от 10% больных. Здесь могут возникать как пароксизмальные, так и перманентные нарушения.
• Психические нарушения во время припадка.
• Расстройства после припадка.
• Общие расстройства в межприступном периоде.

Среди транзиторных, то есть преходящих расстройств, которые может вызвать криптогенная форма эпилепсии – расстройства настроения, помрачения сознания, острые или хронические психозы, перманентные изменения личности, слабоумие.

Явно, что перечисленные синдромы представляют угрозу для жизни и нормального существования человека, вследствие чего требуется своевременная диагностика болезни.

Диагностика эпилепсии

За последние годы болезнь эпилепсия подвергается объективной клинической оценке, есть надежды, что в ближайшем будущем количество криптогенных случаев будет постепенно уменьшаться в общей массе. Основное обследование по-прежнему – электроэнцефалография, на которой исследуются сдвиги в биоэлектрической активности мозга. В частности, изучаются фазы:

• Острой волны.
• Пика.
• Их сочетаний.

И однако, только у 15-20% больных удается выявить эти изменения, потому что у большинства в межприступный период электрическая активность и ее дисфункции не сохраняются. Вместе с тем некоторые симптомы можно вызвать провокативным путем, например, вызывая у больного гипервентиляцию, стимулируя при помощи фото-факторов, депривации сна и т.п.

Вспомогательными методами обследования могут выступать: магниторезонансная томография, нейрорадиологическое обследование, компьютерная томография, наконец, позитронно-эмиссионная томография.

На основании полученных данных должен выстраиваться систематический и индивидуальный подход к лечению, которое моет занять от 3-5 лет до более длительного срока. Все зависит от того, как поведет себя криптогенный фактор в диагнозе «эпилепсия», какие лекарства придется назначать и менять, как отреагирует организм на их действие. Обычно лечение выстраивают на базе комплекса препаратов, включающих:

• Производные барбитуровой кислоты.
• Препараты на основе вальпроевой кислоты.
• Таблетки и другие лекарственные формы гидантоиновой кислоты.
• Карбамазепин.
• Различные транквилизаторы и седативные свойства.

Бывает, что организм демонстрирует индивидуальную непереносимость тех или иных препаратов, в таком случае замену можно производить только с позволения врача. Также при каждом отдельном виде припадка назначаются свои препараты: при генерализованном преобладают противосудорожные, при парциальном – воздействующие на пострадавшие зоны организма, в зависимости от локализации очага.

Надеемся, этой статьей мы достаточно широко ответили на возможные вопросы о диагнозе «эпилепсия» и ее частного криптогенного случая.